【簡(jiǎn)介】進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性骨胳肌退行性變性疾病。可分為多種類(lèi)型,以假性肥大型在小兒中最多見(jiàn),可有家族發(fā)病史,多屬隱性遺傳。起病最小年齡為1歲,一般多在3歲左右或稍大發(fā)現(xiàn)癥狀?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病的" />
【疾病】進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
【簡(jiǎn)介】進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性骨胳肌退行性變性疾病??煞譃槎喾N類(lèi)型,以假性肥大型在小兒中最多見(jiàn),可有家族發(fā)病史,多屬隱性遺傳。起病最小年齡為1歲,一般多在3歲左右或稍大發(fā)現(xiàn)癥狀?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病的病因尚不明了,而遺傳因素在本組疾病中起重要作用。目前細(xì)胞膜學(xué)說(shuō)較受重視,即基因的缺陷或某種酶的先天缺陷,使肌細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)發(fā)生變化,最后導(dǎo)致肌纖維的變性壞死等病理變化。
中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病屬“痿證”之范疇,其病因有外感和內(nèi)傷之不同。若小兒先天稟賦不足,或素本脾胃虛弱,或久病致虛,加上外感風(fēng)熱暑濕之邪,使肌肉筋脈失養(yǎng),氣血不通而發(fā)為本病。常見(jiàn)癥狀為患者走路步態(tài)不穩(wěn),上半身向左右擺動(dòng),呈“鴨子步”,容易跌倒,爬樓梯困難,患兒由仰臥位爬起到站立位時(shí),先轉(zhuǎn)為俯臥位,用雙手支起上半身呈爬跪姿勢(shì),繼而兩膝伸直,以雙手雙腿共同支持軀體,然后兩手依次扶其膝蓋、逐步上移到大腿而站起。呈現(xiàn)特殊的起立姿勢(shì)。小腿肚和肩部的三角肌出現(xiàn)假性肥大。患兒最終因肌肉萎縮,不能行走,最后并發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良、呼吸道感染或心力衰竭而死亡。
1.常用手法 |
(1)患兒俯臥位,家長(zhǎng)以拇指點(diǎn)揉法,自大椎穴開(kāi)始依次按摩至長(zhǎng)強(qiáng)穴,反復(fù)操作1~3分鐘。
(2)患兒側(cè)臥位,家長(zhǎng)以拇指和其余四指相對(duì),拿揉一側(cè)臂部沿大腿外側(cè)經(jīng)膝部至小腿外側(cè),以髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)作為重點(diǎn)治療部位。然后再操作另一側(cè),時(shí)間為1~3分鐘。
(3)患兒仰臥位,家長(zhǎng)位其側(cè)面,以拿揉法沿大腿前面,向下至踝關(guān)節(jié)及足背部治療,兩側(cè)交替進(jìn)行,重點(diǎn)在梁丘、足三里、解溪。同時(shí)配合髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)的被動(dòng)屈伸活動(dòng)。如此反復(fù)操作1~3分鐘。
(4)以指按揉肩髃、曲池、合谷、委中、承山穴各1分鐘。
2.隨證加減 |
(1)肺熱傷津型:癥見(jiàn)肢體萎軟無(wú)力,發(fā)熱,口渴咽于,皮膚干燥,咳嗽無(wú)痰,大便干結(jié),小便短赤,舌質(zhì)紅,苔薄黃。常用手法加
①清肺肺經(jīng)00次,清大腸300次。
②清小腸100次,退六腑200次。
③以指點(diǎn)揉大椎穴1分鐘。
④以掌橫擦肩背部,以透熱為度。
(2)濕熱浸淫型:癥見(jiàn)兩下肢萎軟無(wú)力,沉重麻木,胸部脹滿(mǎn),渴不喜飲,面色發(fā)黃,喜冷惡熱,小便不暢,灼熱疼痛,舌質(zhì)紅,苔黃膩。常用手法加
①單掌推擦大腿內(nèi)側(cè),自上向下,以熱為度。
②按揉三陰交、太沖、陰陵泉穴各1分鐘。
(3)脾胃虛弱型:癥見(jiàn)四肢萎軟無(wú)力,或見(jiàn)雙側(cè)小腿肚肥大,面色萎黃,食欲不振,疲倦乏力,大便溏薄,四肢欠溫,舌質(zhì)淡,苔薄白。常用手法加
①補(bǔ)脾經(jīng)300次,揉板門(mén)300次。
②推三關(guān)100次,補(bǔ)大腸100次。
③按揉脾俞、胃俞穴各1分鐘。
④患兒仰臥,以掌心摩揉脘 腹1~3分鐘。
(4)肝腎虧損型:癥見(jiàn)起病較緩,病程較長(zhǎng),肢體萎軟無(wú)力,腰膝酸軟,頭暈耳鳴,或遺尿,舌質(zhì)紅,少苔。常用手法加
①補(bǔ)腎經(jīng)100次,補(bǔ)肝經(jīng)100次。
②橫擦腰骶部,斜擦少腹部,均以熱為度。
③按揉腎俞、關(guān)元穴各1分鐘,并配以指振法操作,使該穴處有明顯沉脹感。
④掐太溪穴5次。
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按摩方法二
1.常用手法 |
(1)直擦背部:患兒俯臥位。家長(zhǎng)用手掌的大魚(yú)際或根部附著于脊柱或脊柱兩側(cè)的肌肉上,進(jìn)行直線(xiàn)來(lái)回摩擦,但掌下的壓力不宜太大,而推動(dòng)幅度要大,以局部透熱為度。
(2)按揉腰骶:患兒俯臥,家長(zhǎng)以拇指按揉法,在腰骶部進(jìn)行反復(fù)操作,時(shí)間為2~5分鐘。然后,以虛掌叩擊腰骶部50次。
(3)拿揉四肢:下肢以外側(cè)前緣為重點(diǎn);上肢以上臂、肘關(guān)節(jié)、前臂為重點(diǎn)。由輕到重,力量均勻的進(jìn)行拿揉,時(shí)間為2~5分鐘。
(4)活動(dòng)關(guān)節(jié):
患兒仰臥位,家長(zhǎng)被動(dòng)屈伸患兒的肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、髓關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等。反復(fù)操作1~3分鐘。
(5)搓揉四肢:家長(zhǎng)以雙手掌面挾住四肢的一定部位,相對(duì)用力作快速搓揉,上下往返移動(dòng)。但搓揉要快,移動(dòng)要慢。時(shí)間為1~3分鐘。
按摩方法三
1.常用手法 |
(1)面部:患兒坐位,家長(zhǎng)以推揉法自攢竹斜向瞳子髎、頰車(chē)穴,反復(fù)操作5~10次。
(2)頸及上肢:患兒坐位,以推法自風(fēng)府至大椎、肩井等處往返數(shù)次,再用按揉法施于肩、肘、腕關(guān)節(jié)周?chē)?。反?fù)操作2~5分鐘。
(3)腰及下肢部:患兒俯臥位,家長(zhǎng)以掌根橫擦尾骶部,以透熱為度。然后,將五指撮捏在一起,用力點(diǎn)打大腿后側(cè)、小腿肚下至足跟,配合按腎俞、腰陽(yáng)關(guān),拿委中。接著取仰臥位,用同樣方法,點(diǎn)打股四頭肌至小腿外側(cè)。重點(diǎn)操作伏兔、足三里、陽(yáng)陵泉、解溪等穴,使局部有較強(qiáng)的酸脹感。最后用兩手掌抱住大腿和小腿用力搓揉下肢肌肉。每次操作5~10分鐘。
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生活調(diào)理 |
(1)本病目前無(wú)特殊治療,應(yīng)設(shè)法使患兒進(jìn)行適當(dāng)?shù)募∪饣顒?dòng),按摩的同時(shí),可配合針灸、理療等,以延緩肌肉的萎縮及防止肌肉的萎縮。
(2)平時(shí)應(yīng)加強(qiáng)飲食營(yíng)養(yǎng),多食高蛋白、水果、新鮮蔬菜。但體重不宜增加大多,否則不利于活動(dòng)。
(3)積極預(yù)防和及時(shí)治療呼吸道感染等多種疾病。
(4)小兒患病后,對(duì)長(zhǎng)期臥床者,應(yīng)特別注意避免發(fā)生褥瘡。定時(shí)翻身,白天每2小時(shí)翻身1次,夜間3~4小時(shí)翻身1次。使患兒經(jīng)常保持皮膚的清潔,促進(jìn)血液循環(huán)。床鋪要清潔整齊,保持干燥,平坦,無(wú)渣屑。
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