1基本概述
2臨床癥狀及表現(xiàn)
3病理性改變
4臨床診斷
5治療措施
6鑒別診斷
蠟油樣骨病又稱單肢型骨硬化、流動性骨質硬化癥、蠟淚樣骨病等。本病于l922年由Leri等首先描述并報道,故又稱Leri病,病因至今不明。多數學者認為是一種先天性骨骼發(fā)育障礙性疾病,但無家族性,也不" />
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蠟油樣骨病

時間:2021-12-29 13:03:54   來源:人體穴位網  作者:eeocool.cn

目錄
1基本概述
2臨床癥狀及表現(xiàn)
3病理性改變
4臨床診斷
5治療措施
6鑒別診斷

 搜狗截圖21年12月28日1150_28.jpg


蠟油樣骨病又稱單肢型骨硬化、流動性骨質硬化癥、蠟淚樣骨病等。本病于l922年由Leri等首先描述并報道,故又稱Leri病,病因至今不明。多數學者認為是一種先天性骨骼發(fā)育障礙性疾病,但無家族性,也不是遺傳性疾病。蠟油樣骨病好發(fā)于四肢長管狀骨,下肢較上肢多見。多侵犯單一肢體的一骨或數骨,短骨或扁平骨發(fā)病比較少見。

折疊編輯本段基本概述
蠟油樣骨病又稱單肢型骨硬化、流動性骨質硬化癥、蠟淚樣骨病等,因增生的骨質自上而下沿骨干側向下流注,似蠟燭表面的蠟油,故稱蠟油樣骨病。蠟油樣骨病好發(fā)于四肢長管狀骨,下肢較上肢多見。多侵犯單一肢體的一骨或數骨,短骨或扁平骨少見。本病的發(fā)病人群很廣,兒童至老年都可發(fā)病,但多數發(fā)生于5~20歲。

折疊編輯本段臨床癥狀及表現(xiàn)
蠟油樣骨病早期并無明顯癥狀,但隨著病情惡化加重,會有以下癥狀出現(xiàn):

1.局部疼痛:局部疼痛是蠟油樣骨病的主要癥狀,并且受累患肢的痛感更強烈,活動時痛感明顯加重,并且痛感與年齡成正比。

2.關節(jié)增粗:患肢關節(jié)增粗也是蠟油樣骨病的癥狀,有的患者會出現(xiàn)漸進性包塊,皮溫正常,包塊質地比較硬,按壓時伴有壓痛感。

3.關節(jié)受限:因患者患肢關節(jié)增粗,導致關節(jié)活動受限,活動度較差,伴有骨變形情況。

4.肢體縮短:患者易勞累,常伴有肢體縮短的情況,因關節(jié)受限導致肌肉萎縮。

折疊編輯本段病理性改變
對于蠟油樣骨病,肉眼觀察患肢一骨或多骨發(fā)生骨膜及骨內膜增生,呈不規(guī)則的條狀硬化,致骨輪廓變形,骨皮質萎縮,不出現(xiàn)膨脹現(xiàn)象.病變區(qū)無骨破壞。鏡下所見增生骨組織呈骨松質結構,成熟骨與未成熟骨混合存在。骨小梁粗厚且粗細不均。骨小梁中有纖維性浸潤或纖維組織替代,髓腔內含有脂肪組織,或為纖維組織代替。軟組強內異位骨化為成熟的骨組織及軟骨組織。

折疊編輯本段臨床診斷
對于蠟油樣骨病,x線平片為首選檢查方法,典型改變者多數能得到明確診斷。CT可顯示病變細節(jié),可作為檢查的補充。MRl對本病診斷意義不大,一般不選用。

從X線平片看出,蠟油樣骨病患者的髖部主要表現(xiàn)為一側髖關節(jié)兩端骨質增生硬化,呈斑片狀或團塊狀高密度影,病變可跨越髖關節(jié).但關節(jié)腔及關節(jié)面保持正常,髖關節(jié)周圍軟組織口見異位骨化。表現(xiàn)為骨內有斑點狀或條紋狀致密影,不易引起輪廓改變,關節(jié)多不受影響,即使關節(jié)兩端骨質發(fā)生明顯新骨堆積,關節(jié)面仍保持光滑,附近軟組織中常有骨質沉積。
圖a,示右髂骨平片
圖a,示右髂骨平片
圖a為右髂骨X光平片、髖臼上緣及股骨近端斑塊狀骨質增生硬化,境界清楚。

圖b為右髂骨CT平掃,除清楚顯示股骨近端表面骨質增生外.髖關節(jié)周圍軟組織內亦見團塊狀異位骨化,關節(jié)腔正常,關節(jié)面依然保持光滑。

折疊編輯本段治療措施
由于蠟油樣骨病原因尚未明確,治療蠟油樣骨病采用對癥治療的方法,或斟酌選用選用關節(jié)松解及矯形手術。

折疊編輯本段鑒別診斷
需與之鑒別的疾病有骨斑點癥、石骨癥、硬化性骨髓炎等。

1)骨斑點癥:為海綿骨的多發(fā)斑點狀骨質硬化,并無骨質的燭淚狀新骨形成。

2)石骨癥:全身骨質普遍硬化,皮質增厚,髓腔變窄,骨輪廓無波浪狀變形,骨脆易折。

3)硬化性骨髓炎:多發(fā)生于一骨,皮質增厚局部呈梭形隆起,髓腔增生硬化,局部可見骨質破壞及骨膜新生。 

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